


В группе коллагенозов основное количество больных было с полимиозитом или дерматомиозитом, в 3 наблюдениях диагностирован узелковый периартрит, у 1 больной - системная красная волчанка и у 1 - склеродермия. Заболевание у всех пациентов этой группы имело подострое или хроническое течение.

В Куйбышевской клинике нервных болезней наблюдалось 70 больных с медленно прогрессирующими двигательными нарушениями, развивающимися по типу периферических парезов и параличей. Постепенно нарастающие двигательные нарушения, типичная формула атрофии явились причиной первичной диагностики у них миопатических синдромов. Дальнейшее обследование больных, наблюдение за течением заболевания позволило определить причину миопатических синдромов и показало, что в данных наблюдениях имелись фенокопии наследственных нервно-мышечных заболеваний.
Течение заболевания было стабильным. Электромиографически выявлялись первично-мышечные изменения или ЭМГ была в пределах нормы.

Артрогрипоз характеризовался диффузной мышечной слабостью преимущественно проксимальных отделов конечностей в сочетании с тугоподвижностью суставов и сгибательными контрактурами (наблюдалась у лиц мужского пола и, как правило, не прогрессировала). Семейных случаев не выявлено. Электромиографические данные свидетельствовали о первично-мышечном поражении или не выявляли никаких изменений.

Эта форма в большинстве наблюдений (32 больных) сочеталась со стигмами дизэмбриогенеза (деформация черепа, «птичье лицо», готическое нёбо, неправильный рост зубов, низкое расположение ушных раковин, килевидная грудная клетка, длинная шея, короткое туловище, выступающие реберные дуги, длинные паукообразные пальцы, арахнодактилия, сколиоз позвоночника, сандалевидная щель между 1 и 2 пальцами стопы).