Категории
Медицинские статьи
Болезни
Атрофический процесс
- Подробности
- Просмотров: 1917
Атрофический процесс
При исследовании игольчатыми концентрическими электродами проксимальных мышц ног у всех фенотипически здоровых родителей отмечена тенденция к увеличению длительности потенциалов ДЕ. СПИ по периферическим нервам и параметры М-ответа не изменялись.
Н-рефлекс регистрировался постоянно, порог его возникновения у половины родителей был выше, чем в контрольной группе, амплитуда снижена. Отношение максимальных амплитуд Н-рефлекса и М-ответа в среднем составляло 46%. Электромиографические отклонения у фенотипически здоровых родителей в отличие от больных выявлялись преимущественно с мышц ног и были выражены не резко.
Семейный характер болезни
- Подробности
- Просмотров: 2287
Семейный характер болезни
Больные не теряют возможности самостоятельного передвижения, длительный период времени сохраняют трудоспособность. Семейный характер болезни прослежен в 8 наблюдениях, тип наследования аутосомно-доминантный.
Неуклонное прогрессирование болезни и отсутствие данных при тщательном обследовании подтверждают дегенеративный характер процесса. Отсутствие симптомов поражения пирамидной системы и дистальный тип мышечных атрофии отделяют эту группу от амиотрофического бокового склероза. Четкие особенности в клинических проявлениях и течении заболевания позволяют выделить эту группу наблюдений в отдельную форму спинальных прогрессирующих амиотрофий.
Клинические проявления и данные электромиографии
- Подробности
- Просмотров: 2227
Клинические проявления и данные электромиографии
Электромиографические показатели у пациентов этой группы указывают на более мягкое поражение клеток передних рогов спинного мозга. Заболевание имеет относительно доброкачественное течение, длительное время не приводит к обездвиженности. Больные теряют способность самостоятельно передвигаться в возрасте 30-35 лет.
Юношеская аутосомно-рецессивная спинальная амиотрофия
- Подробности
- Просмотров: 2808
Юношеская аутосомно-рецессивная спинальная амиотрофия
При глобальном электромиографическом исследовании в состоянии «покоя» СА отмечается в 72% электромиограмм. СА представлена высокоамплитудными ритмичными и отдельными разрядами ДЕ. В состоянии произвольного сокращения в 71% электромиограмм обнаруживаются синхронизация и урежение потенциалов (II а и II б типы ЭМГ). При локальном отведении регистрируются в основном длительные потенциалы ДЕ. 41% составляют полифазные потенциалы.