Категории
Медицинские статьи
Болезни
Электромиографические исследования
- Подробности
- Просмотров: 1822
Электромиографические исследования
Заболевание начинается в первые месяцы жизни или внутри утробно, проявляется периферическим поражением мышц тазового и плечевого пояса, мышц спины, преимущественно проксимальных отделов ног и рук. Частым симптомом является фасцикулярный тремор пальцев рук. Электромиографические исследования, данные изучения биопсии мышц и патоморфологии летальных наблюдений подтверждают первичное поражение передних рогов спинного мозга и двигательных ядер ствола.
При электромиографическом исследовании накожными электродами в состоянии «покоя» в 89% зарегистрированных электромиограмм выявляется спонтанная активность (СА), которая в 95% представлена высокоамплитудными ритмичными разрядами двигательных единиц. Состояние произвольного сокращения характеризуется в 84% электромиограммам с урежением и синхронизацией потенциалов (И а тип ЭМГ).
При локальном отведении потенциалов регистрируются короткие и длительные потенциалы действия двигательных единиц (ДЕ). 56% составляют полифазные потенциалы. СПИ по двигательным волокнам периферических нервов не снижается. Порог возникновения Н-рефлекса значительно повышается. Отношение максимальных амплитуд Н-рефлекса и М-ответа в среднем составляет 28%. У больных с выраженными двигательными нарушениями Н-рефлекс не вызывается.
Высокая амплитуда СА «покоя» и снижение амплитуды разреженных потенциалов при произвольном сокращении, достаточно быстрое угнетение электрической активности мышц и возникновение биоэлектрического молчания указывают на злокачественность и тяжесть процесса при спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна. Течение амиотрофии Верднига-Гоффманна быстрое и неуклонно прогрессирующее. Дети не ходят. Летальный исход наступает в возрасте 2-8 лет. Поздняя детская аутосомно-рецессивная спинальная амиотрофия начинается в возрасте 2-5 лет, проявляется периферическим парезом вначале мышц проксимальных отделов ног, тазового пояса, затем мышц спины, плечевого пояса и рук.
