Категории
Медицинские статьи
Болезни
Клинические проявления и данные электромиографии
- Подробности
- Просмотров: 2227
Клинические проявления и данные электромиографии
Электромиографические показатели у пациентов этой группы указывают на более мягкое поражение клеток передних рогов спинного мозга. Заболевание имеет относительно доброкачественное течение, длительное время не приводит к обездвиженности. Больные теряют способность самостоятельно передвигаться в возрасте 30-35 лет.
Летальных исходов не наблюдалось. Все вышеперечисленные формы спинальных амиотрофий наследуются по аутосомно-рецессивному типу. 37% таких больных относились к семейным наблюдениям, остальные - к спорадическим. Среди наследственных спинальных мышечных атрофии особое место занимает поздняя дистальная амиотрофия. Это заболевание развивается в возрасте 20-30 лет, проявляется дистальный локализацией атрофического процесса. Мышцы проксимальных отделов рук, ног, туловища не поражаются. В атрофированных группах мышц наблюдаются фасцикулярные подергивания. Чувствительных нарушений нет.
При глобальном электромиографическом исследовании в состоянии «покоя» СА выявляется в 41% электромиограмм и представлена высокоамплитудными ритмичными и отдельными разрядами ДЕ, низкоамплитудными потенциалами фибрилляций. В состоянии произвольного сокращения мышц (в 60% электромиограмм) отмечаются синхронизация и урежение потенциалов (Па, II б типы и тип «неполной интерференции»). При локальном отведении наблюдаются длительные потенциалы ДЕ. 25% составляют полифазные потенциалы.
СПИ по периферическим нервам не снижается. Н-рефлекс регистрируется непостоянно, отношение максимальных амплитуд Н-рефлекса и М-ответа составляет в среднем 42%. Электромиографические исследования больных поздней дистальной спинальной амиотрофией подтверждают спинальный характер мышечных атрофии. Клинические проявления и данные электромиографии свидетельствуют об интактности периферических нервов у больных этой группы. Заболевание отличается медленным нарастанием симптомов.
