Категории
Медицинские статьи
Болезни
Лопаточно-перонеальная аутосомно-доминантная невральная амиотрофия Давиденкова
- Подробности
- Просмотров: 2420
Лопаточно-перонеальная аутосомно-доминантная невральная амиотрофия Давиденкова
Электромиографические данные указывают, что в начальном периоде заболевания и поздних стадиях его течения патологический процесс при невральной амиотрофий Шарко-Мари ограничивается поражением периферических нервов. Заболевание протекает медленно, не приводит к обездвиженности больных, трудоспособность полностью не утрачивается. Тип наследственной передачи невральной амиотрофий Шарко-Мари аутосомно-доминантный с пенетрантностью 90%.
Лопаточно-перонеальная аутосомно-доминантная невральная амиотрофия Давиденкова выделена из группы невральных мышечных атрофии прежде всего формулой распространения мышечных атрофии. Атрофический процесс захватывает мышцы лопаточной группы, плечевого пояса, плеча и голени. Для невральной лопаточно-перонеальной амиотрофий характерно позднее начало заболевания и медленное доброкачественное его течение. Невраль-ный тип мышечных атрофии подтверждается наличием нарушения чувствительности на ногах и четкими изменениями электромиографии, указывающими на поражение периферических нервов.
Мы наблюдали вариант невральной амиотрофий, сочетающийся с легким атаксическим симптомом - аутосомно-доминантная 26 арефлекторная дистазия Русси-Леви, которая может быть отнесена к самостоятельной клинической форме на основе клинических и электромиографических особенностей. Заболевание начинается с детского возраста, проявляется дистальный периферическим тетрапарезом с преимущественным поражением мышц ног, деформацией стоп. У всех больных отмечаются стато-координаторные нарушения и изменения чувствительности. Течение болезни доброкачественное.
Больные не теряют способности к самостоятельному передвижению, остаются трудоспособными. Электромиографическое исследование показывает резкое снижение СПИ по двигательным волокнам периферических нервов, значительное увеличение длительности М-ответа и выпадение моносинаптического спинального рефлекса.
