Категории
Медицинские статьи
Болезни
Чувствительные нарушения
- Подробности
- Просмотров: 2580
Чувствительные нарушения
В начале третьего десятилетия жизни больные теряли способность самостоятельно передвигаться, рано утрачивали трудоспособность. Семейный характер болезни прослежен в 9 наблюдениях из 4 семей. Больные - родные сибсы.
Родители всех пациентов фенотипически здоровы, при исследовании неврологического статуса со стороны двигательной и чувствительной сфер изменений не отмечено. При электромиографическом исследовании родителей пробандов у 9 несомненных носителей и у 7 из 10 возможных носителей патологического гена отмечены признаки дисфункции мотонейронов и изменение параметров стимуляционной электромиографии.
При исследовании накожными электродами в состоянии «покоя» отмечалась СА в виде отдельных или ритмичных разрядов ДЕ и потенциалов фибрилляций. При произвольном сокращении обнаружены явления синхронизации с урежением частоты потенциалов до II б типа и типа «неполной интерференции». Денервационные потенциалы регистрировались преимущественно с дистальных мышц ног и рук. СПИ по периферическим нервам снижалась на 10-15% по сравнению с контролем. Порог появления Н-рефлекса был повышен.
Юношеская неврально-спйнальная амиотрофия выделяется в самостоятельный вариант на основе клинических и электромиографических особенностей. Для него характерно начало проявлений симптомов на втором десятилетии жизни. Заболевание начинается с поражения дистальных отделов ног и рук, атрофический процесс быстро нарастает и распространяется на мышцы проксимальных отделов.
Чувствительные нарушения нерезко выражены и относятся к поздним проявлениям болезни. При глобальном электромиографическом исследовании в состоянии «покоя» СА выявляется в 48% электромиограмм и представлена в основном в виде отдельных разрядов ДЕ. В состоянии произвольного сокращения и 50% электромиограмм обнаруживаются синхронизация и урежение потенциалов (II б тип и тип «неполной интерференции»).
