Категории
Медицинские статьи
Болезни
Миотонии
- Подробности
- Просмотров: 1839
Миотонии
Наибольшее сосредоточение наблюдалось в северных (Кошкинский, Клявлинский), восточных (Богатовский, Борский) и южных (Безенчукский, Большеглушицкий) районах. К вторичным амиотрофиям относятся нервно-мышечные заболевания с преимущественным поражением периферического двигательного нейрона - невральные и опинальные амиотрофии.
Невральная амиотрофия Шарко-Мари - самая распространенная форма из наследственных нервно-мышечных заболеваний в Куйбышевской области - 19,9%. Среди неврогенных амиотрофии эта форма составляет 39,7%. Частота ее распространения при расчете на 100 тыс. населения Куйбышевской области - 4,88, среди сельского населения - 5,72, а городского - 4,60. Очаги сосредоточения зарегистрированы в Борском, Богатовском, Хворостянском и Безенчукском районах. Как правило, все семьи с болезнью Шарко-Мари многочисленны. При осмотре родственников выявляются рудиментарные и субклинические формы заболевания. Невральная амиотрофия Шарко-Мари наследуется аутосомно-доминантно.
Миотонии, в частности миотония Томсена и дистрофическая миотония, встречаются значительно реже. Больные с этими формами заболеваний отмечены в 17 районах. Выявлен очаг сосредоточения дистрофической миотонии в южных районах области: Безенчукском, Красноармейском, Большечерниговском. В остальных районах частота распространения колеблется от 1,8 до 6,7 на 100 тыс. населения. Очаги сосредоточения можно объяснить эффектом родоначальника.
Предки семей украинской национальности переселились с Украины на «свободные» степные земли Самарской губернии в конце прошлого - начале настоящего столетия. Родоначальники русских семей приехали в Куйбышевскую из других областей (Оренбургской, Ульяновской). Дистрофическая миотония встречается с частотой 2,34 на 100 тыс. населения по области, среди сельского населения 2,86, а городского - 2,17 на 100 тыс. населения.
